При гемолитической болезни новорожденных желтуха появляется

При гемолитической болезни новорожденных желтуха появляется

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных — мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) — это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

  • резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
  • несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
  • реже — из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

  • наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
  • пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
  • малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
  • неравномерное дыхание;
  • снижаются врожденные рефлексы;
  • отечность;
  • увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
  • анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
  • симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых — носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Вид несовместимости

Общее состояние ребенка Появление желтухи Наличие анемии Состояние печени и селезенки Тяжелое До 14 дней Есть ABO Нормальное На 1-й, 2-й день жизни Нет

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

  1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
  2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Читайте также:  Болит поясница после пива

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову — это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

  • При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
  • Если вы уже знаете, что существует несовместимость — как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
  • Контролируйте уровень антител в крови — специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
  • Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов — абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
  • Пройдите исследование околоплодных вод — амниоцентез.

Вчера мы говорили о том, каким образом развивается гемолитическая болезнь у новорожденных при развитии иммунологических конфликтов, которые могут развиться в результате несовместимости или по резус-фактору, или по группе крови, или в редких случаях по каким-либо другим антигенам эритроцитов. Такая патология протекает тяжело, может грозить ребенку серьезными последствиями, начиная еще с внутриутробного развития.

Каким же образом будет проявляться?

По проявлениям все клинические симптомы подразделяются на три больших варианта течения, которые проявляются в трех формах болезни:
— общая врожденная отечность плода,
— проявления тяжелой желтухи у новорожденного,
— развитие врожденной анемии новорожденных.

На сегодня частота возникновения ГБН стала ниже, чем это было в прошлом веке, но, тем не менее, остается актуальной. Обычно проявления если развиваются, то всегда дают яркую и выраженную клиническую картину. Кроме трех классических форм, авторы также выделяют еще и своего рода переходные формы – очагово-желтушную и анемично-желтушную. Каким же образом протекают все эти формы заболевания, и чем они так опасны для плода?

Отечная форма ГБН будет наиболее тяжелым проявлением данной патологии, при этом тяжесть данной патологии будет обуславливаться тем, что тело матери сильно и выражено иммунизировано к резус-антигенам плода. То есть в крови матери имеется высокий титр антител, направленных против клеток крови собственного малыша. При этом плод страдает еще в утробе матери задолго до того, как ему предстоит родиться. Воздействие антител на эритроциты длительное, и именно оно и будет обуславливать проявления болезни и его тяжесть. Клинические проявления типичны и характерны – резко выражен массивный и общий отек всех покровов кожи и полостей тела – скапливается жидкость в полости перикарда, околосердечной сумки, в полости плевры, в брюшной полости. Также характерна резкая бледность кожных покровов младенца и увеличение у него печени и селезенки. При этом плацента малыша также сильно отекает, пропитана отечной жидкостью и весит до 2 кг, в ее структуре могут выявляться инфаркты.

У таких деток при рождении в крови выявляется выраженная и значительная анемия с количеством эритроцитов около 1.5-2 млн против 4.5-5.5 в норме, и уровень гемоглобина в крови около 40г/л при норме в 110-130г/л, при этом в крови много незрелых форм эритроцитов, которыми костный мозг пытается компенсировать потери крови, а также повышено количество и белых кровяных клеток лейкоцитов также со сдвигом формулы до молодых незрелых форм. С такой формой ГБН ребенок может погибнуть еще во время родов или же в первые часы после них, все органы и системы ребенка сильно отечные, резко увеличены печень и селезенка, много очагов кровоизлияний внутри них и сильно повреждены жизненно важные органы – печень и сердце, почки.

Развитие желтушной формы с формированием тяжелой и опасной желтухи новорожденных является второй по степени тяжести, после отечной формы патологией. Зачастую именно данной формой и проявляется ГБН, и протекает она в типичном варианте. Желтуха у ребенка проявляется с самого раннего возраста, ребенок либо рождается уже желтушным, либо желтуха сильно нарастает буквально в первые же сутки после рождения. Постепенно желтизна и тяжесть состояния нарастают, к третьему-четвертому дню с момента рождения кожные покровы ребенка становятся ярко-желтыми – этот оттенок называют шафранным с легким зеленоватым оттенком. При этом моча ребенка и его стул также имеют ярко-желтый цвет. К третьим-пятым суткам при отсутствии адекватного и правильного лечения будут проявляться симптомы тяжелого билирубинового повреждения центральной нервной системы, которое называют синдромом ядерной желтухи. Это повреждение токсическими продуктами обмена и билирубином чувствительной и нежной ткани мозга. В результате развития ядерной желтухи, особого анатомического термина, при котором происходит прокрашивание областей основания мозга и находящихся в нем ядер в желтый цвет, происходит серьезное поражение мозга.

Читайте также:  Грамположительные палочки в большом количестве в мазке

Такая же желтуха может развиваться без предыдущей реакции с антителами у эритроцитов у сильно недоношенных детей, при врожденной недостаточности ферментных систем, при патологиях печени у детей. Очень ярко желтое окрашивание ядерного содержимого в мозге ребенка это одно из главных проявлений в острую стадию процесса. Степень выраженности поражений будет зависеть от содержания самого непрямого билирубина (желтого пигмента) в плазме крови, и продолжительности его воздействий на мозговую ткань. При формировании состояния ядерной желтухи дети могут становиться резко вялыми, зачастую у них возникают судороги, сильно повышенная до критических цифр температура и расстройства глазодвигательных функций. Также для ядерной желтухи будет характерно и особенное положение ребенка с опистотонусом, слегка вытянутыми и развернутыми конечностями, при этом сжатыми в кулачки руками. Такое называют позой боксера. Печень и селезенка могут быть увеличенными, хотя такое бывает и далеко не всегда, в первые дни сильной анемии может и не быть, и если такой малыш переживет свою первую самую критическую неделю, у него обычно начинает прогрессировать сильная анемия.

В течении ГБН по желтушному типу выделяется три стадии – при рождении и первые несколько часов после родов протекает первая стадия, когда нет клинических проявлений болезни, и при наличии резус-конфликта можно выявить в лабораторных анализах сильное и резкое повышение билирубина, особенно в пуповинной крови. При этом также выявляется и анемия с увеличением количества молодых незрелых эритроцитов. При этом важно начинать лечение крохи именно в эту стадию сразу же. Во второй стадии патологии возникают клинические симптомы нарастающей ядерной желтухи, раннее пожелтение кожи с первых же суток жизни, которое постепенно нарастает. Наряду с желтухой очень заметно и выражено увеличиваются в размерах печень и селезенка. При этом уровень билирубина в плазме крови может быстро нарастать. Замечено, что у мальчиков билирубин поднимается выше, чем у девочек, достигая максимума к первым-вторым суткам жизни. В этой стадии также еще не настолько поздно, чтобы начать адекватное лечение и спасти малыша от серьезных последствий воздействия билирубина на нервную систему.

А вот в третьей стадии ситуация становится крайне серьезной, состояние ребенка становится тяжелым, сильно и ярко выражены проявления общей интоксикации организма и особенно поражения области центральной нервной системы. В эту стадию все меры по лечению уже оказываются мало эффективными, дети обычно погибают, а если остаются живы, тогда у них формируются тяжелые и необратимые патологии со стороны ЦНС в виде полной глухоты, сильной отсталости в физическом и психическом развитии, синдромы двустороннего паралича или пареза, атетозы тела – двигательные расстройства. Зачастую у оставшихся в живых детей формируется зелено-желтая окраска молочных зубов и развивается сильный кариес из-за трофических нарушений и повреждения зубной эмали и всех тканей зуба продуктами билирубинового обмена.

У детей с ГБН по желтушному типу зачастую на коже выявляются кровоизлияния и синячки, формируется мелена (кровавый стул), кровь попадает и в мочу в связи с тяжелыми поражениями печени и нарушением синтеза в ней факторов свертывания крови. Страдает кровь и функция остановки кровотечений, формирования малых и больших тромбов. Зачастую желтуха видна невооруженным взглядом уже при рождении ребенка, при этом происходит еще и прокрашивание в желтый цвет околоплодных вод, первородной смазки и тканей пуповины. Это диагностически не очень хороший признак, из-за того, что токсины начали воздействовать на ребенка еще в период нахождения его в утробе мамы. Прогнозы при таком состоянии дел всегда очень серьезные и при родах может быть формирование осложнений с разрывами резко увеличенной печени или селезенки. При этом основными причинами того, что дети погибают еще недоношенными или новорожденными, являются сильные изменения в первые сутки жизни в области миокарда (формируется сердечная недостаточность) или в дальнейшем сильное цирротическое изменение печени с отказом всех ее функций (формируется печеночная недостаточность).

Диагноз такой патологии поставить непросто, особенно если мама не проходила обследования на антитела или не наблюдалась у врача. Стоит помнить, что у детей может и в физиологических условиях возникать желтушка, но она не поражает мозга и тканей. Иногда ее могут спутать с ГБН и поздно оказать помощь. Часто в беременность ГБН протекает скрыто и резко проявляется все только после рождения крохи, поэтому важно в первые часы и дни строго следить за малышом в роддоме.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — патологическое состояние, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов. Это происходит из-за несовместимости по резус-фактору, группы крови или другими более редким причинам. Как вы поняли, гемолитическая болезнь новорожденных — конфликт между мамой и малышом в медицинском плане. В той статье вы узнаете как развивается ГМН и какими способами ее лечат.

Читайте также:  Превышен белок в моче

Резус-конфликт и ГБН

Резус-фактор (Rh), если объяснять простым языком, это специфический белок (D-антиген). Он находится на поверхности эритроцитов. Если он присутствует, то Rh +, отсутствует, то Rh -. Резус-конфликт развивается, если у матери отрицательная группа крови, а у ребенка положительная.

Когда в кровь мамы проникают эритроциты плода, то они становятся антигенами. Женский организм определяет их, как чужеродные. Соответственно, начинают вырабатываться антитела. Мы наблюдаем иммунную реакцию, которая приводит к разным клиническим проявлениям.

Факторы, повышающие вероятность ГБН:

  • аборты,
  • выкидыши,
  • последующие беременности и роды Rh-положительным плодом (риск увеличивается на 8-10%),
  • гемотрансфузии,
  • пересадка органов и тканей,
  • признаки ГБН у уже имеющихся детей.

По статистике гемолитическая болезнь имеется у 1 новорожденного из 20-25 матерей с отрицательным Rh. Это объясняется несколькими причин, которые описаны ниже.

Защитная функция плацентарного барьера

В норме, когда плацента во время гестации пропускает не больше 0,1-0,2 мл крови плода к матери. Это количество не способствует к выработке антител у женщины. Они начинают вырабатываться, когда объем достигает 0,5 мл и больше.

Увеличенная проницаемость плацентарного барьера бывает при родоразрешении, отслойке плаценты и патологиях при вынашивании. К последнему относят: гестоз, заболевания эндокринной системы, угрозу прерывания, экстрагенитальная патология, аномалии развития плаценты и инфекции.

Защитный фактор при групповой несовместимости крови

Несовместимость по Rh развивается реже, при несовместимости по группе крови.

  • Если Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери, тогда у нее развивается толерантность к D-антителу.
  • В случае, если отец гетерозиготный Rh + Dd, то риск развития гемолитической болезни новорожденных снижается в 3-4 раза.
  • Иммуносупрессивное состояние беременной.
  • 20-35% Rh-отрицательных людей неспособны к ответу на D-антиген.

Несовместимость групп крови (ГК)

Не все знают, что несовместимость крови, тоже может способствовать развитию гемолитической болезни новорожденных. Конфликт встречается в 10% случаев. Чаще всего ГБН происходит, если у мамы О(I) группа крови, а у малыша A(II). Это объясняется высокой активностью антигена-A и более высоким титром анти-A-антител. Молекулярный вес анти-A-антител у людей с О(I) ГК в 5 раз меньше, чем у В(III) ГК.

Если запускается латентная сенсибилизация, то это может привести к ГБН по АВО-системе, даже при первой беременности. Учитывая низкий молекулярный вес анти-А-антител, они без затруднений проходят через плаценту к ребенку. Это приводит к развитию недуга.

Анти-А-антитела несут более повреждающее действие, чем Анти-В-антитела. В этом случае конфликт проходит в легкой форме, в сравнении с несовместимостью по резус-фактору.

Защитные процессы, сопутствующие ГБН

  • Для сенсибилизации организму беременной требуется большой объем крови плода.
  • Антигены А и В имеются как в эритроцитах, так и околоплодных водах, плаценте, тканях плода. Эти условия позволяют нейтрализовать антитела матери.
  • Эритроциты ребенка, которые попали в организм матери, блокируются ее же собственными антителами.

Формы ГБН

Существует несколько форм гемолитической болезни новорожденных. Чем бы не было спровоцировано заболевание, в итоге любого конфликта страдает сам ребенок. Его иммунологические реакции разрушают эритроциты, что приводит к различным симптомам. Их выраженность пропорциональна активности иммунного процесса. Чем раньше мамины антитела начали «хозяйничать» в организме малыша, тем сложнее протекает гемолитическая болезнь.

Формы гемолитической болезни новорожденного:

  • Отечная. Считается самой тяжелой. В этом случае уже при рождении у малыша выражен общий отечный синдром. Кожа и слизистые бледные, увеличены селезенка и печень. Наблюдаются гемодинамические нарушения. Желтуха может быть слабо выражена, либо вообще отсутствовать. есть риск развития осложнений.
  • Анемическая форма — крайне редкая и протекает легко. При появлении на свет у крохи наблюдается бледность кожи, вялость, слабое сосание, тона сердца приглушены, систолический шум. Печень и селезенка могут быть нормального размера, либо слегка увеличены.
  • Желтушная форма или гемолитическая желтуха новорожденных. Самая распространенная. При рождении или в первые несколько часов проявляется желтуха, бледность кожи и слизистых. Селезенка и печень умеренно увеличены.

Гемолитическая желтуха новорожденных имеет 3 степени сложности:

  1. степень — легкое течение. Желтуха появляется по истечению первых суток. Билирубин пуповинной крови не более >50 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина не >5 мкмоль/л.
  2. степень — среднетяжелое течение. Желтуха есть при рождении или проявилась в первые несколько часов. Билирубин пуповинной крови >55 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина 6- 10 мкмоль/л.
  3. степень — тяжелое течение. Наблюдается выраженная желтуха. С момента рождения печень и селезенка сильно увеличены. Присутствует общая отечность, бывают точечные кровоизлияния.

Лечение ГБН

Лечение новорожденных с гемолитической болезнью зависит от результатов лабораторных обследований. Обычно назначают при ГБН в качестве лечения назначают фототерапию. В тяжелых случаях рекомендовано заменное переливание крови.

Благоприятно протекает анемическая и желтушная форма ГБН. Наименее благоприятный прогноз при отечной форме. Добиться положительных изменений можно. Главное, четко выполнять все диагностические и лечебные мероприятия.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector