Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени

Такая патология, как гемангиоэндотелиома печени относится к новообразованиям злокачественного характера, склонных к быстрому прогрессированию и распространению метастазов на близко лежащие органы. Считается довольно редким явлением и составляет менее 2% среди тяжелых недугов печени. Чаще поражает мужчин пожилого возраста. Из-за стремительного течения поддается только радикальным методам лечения.

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Диагностические мероприятия

Для определения диагноза, врач собирает анамнез и историю ранее перенесенных болезней, проводит пальпацию брюшной полости. Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования, которые указаны в таблице:

Читайте также:  Как пить дюфалак при беременности

Чтобы» улучшить самочувствие больного используют средства народной медицины, которые можно применять только с разрешения лечащего врача. С такой целью используют солевые повязки, которые накладывают в области печени. Ранее применялся такой препарат, как «АСД-2», который используется в современной ветеринарной практике. Средство способствует быстрому повышению иммунитета и угнетает активность раковых клеток.

Среди злокачественных образований органов пищеварения наиболее опасной является ангиосаркома печени. Опухоль диагностируется в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома. Особенность ангиосаркомы ― быстрое прогрессирование и поражение метастазами соседних органов. Патология отличается рядом характерных симптомов, может быть диагностирована с помощью ультразвукового обследования.

Что такое печеночная гемангиоэндотелиома?

Печеночная гемангиоэндотелиома прощупывается при пальпации и пациент может самостоятельно выявить это новообразование.

Гемангиоэндотелиома печени (ангиосаркома, эндотелиобластома) — редкая форма рака, отличающаяся быстрым течением. Опухоль быстро прорастает в окружающие ткани, разрушительно действует на печеночную ткань, разрушает желчные протоки, проникает в крупные кровеносные сосуды печени, пускает метастазы. Отличительная особенность ― заполнение злокачественными клетками русла кровеносных сосудов в печени. Чаще локализуется под капсулой печени, но может выходить за ее пределы. Выглядит как багрово-синие узлы с нечеткими границами. Узлы способны сливаться, в итоге происходит повреждение всей ткани печени. В основном диагностируется у мужчин возрастом 60―70 лет. Редкой разновидностью этого вида рака является эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая диагностируется в любом, даже детском возрасте. Схожа с ангиосаркомой гистологически при низком уровне злокачественности.

Причины возникновения

Причинами развития гемангиоэндотелиомы печени считают:

Симптоматика

Клиническая картина при печеночной гемангиоэндотелиоме спецификой не отличается. У пациента появляются боли в животе, общая слабость. Кожа приобретает желтоватый оттенок, снижается масса тела больного, размер печени увеличивается, в брюшной полости может накапливаться жидкость (асцит). В ¼ случаев развития гемангиоэндотелиомы возникает обширное внутреннее кровотечение. Это связывают с ухудшением свертываемости крови и поражением опухолью кровеносных сосудов. В течение 2-х лет со времени возникновения признаков рака пациент умирает.

Методы диагностики

Гемангиоэндотелиому диагностируют посредством проведения аппаратного обследования:

  • УЗИ. Во время обследования опухоль видна как единичные или множественные, разнородные из-за периодических кровотечений новообразования с повышенной эхогенностью.
  • КТ. С помощью этого вида диагностики выявляются отложения вещества торотраста, представляющие собой округлую сеть с узлами по периферии. Данная картина является характерным признаком гемангиоэндотелиомы. Если отложения указанного канцерогена не обнаружены, диагноз ставится по единичным или множественным образованиям с низкой поглощающей способностью, указывающим на наличие отеков или некрозов, с включениями областей, отличающихся высокой поглощающей способностью, что свидетельствует о кровоизлиянии. Новообразования могут быть менее плотными, чем паренхима печени.

  • МРТ. При проведении этого вида обследования опухоль определяется как область с низким сигналом, в котором присутствуют участки с высоким сигналом, что говорит о наличии кровотечения.
  • Биопсия. Проводится забор ткани новообразования для дальнейшего анализа с целью выявления раковых клеток.
  • Диагностическая лапароскопия. Является хирургическим вмешательством, проводится под общим наркозом. Через несколько небольших разрезов на животе в брюшную полость вводится специальное устройство ― лапароскоп, оборудованный системой света и камерой, которая передает изображение на монитор. Во время проведения процедуры может быть произведен забор частиц пораженных тканей для анализа.

Вернуться к оглавлению

Способы лечения

К сожалению, гемангиосаркома печени плохо поддается лечению. В рамках борьбы с патологией применяют:

Гемангиоэндотелиома печени потребует хирургии, лучевой или химиотерапии.

  • Хирургическое вмешательство. Наиболее эффективным способом лечения гемангиоэндотелиомы является оперативное удаление всей пораженной ткани. Метастазы, пущенные опухолью по организму, удалить невозможно, тем более что их сложно обнаружить. Поэтому даже операция не гарантирует полного выздоровления и отсутствия повторного развития опухоли в дальнейшем.
  • Лучевая терапия. Опухоль подвергают ионизирующему облучению. Применяется к первичной патологии. Повторно возникшее новообразование к облучению нечувствительно.
  • Химиотерапия. Используются специальные препараты, направленные на уничтожение злокачественных клеток. Применение этого метода негативно сказывается на общем состоянии пациента. Применяется в случае повторной, неоперабельной опухоли.

Основной причиной смерти пациента при диагностированной гемангиоэндотелиоме печени считаются метастазы, поражающие ряд органов.

Народные средства

Средства народной медицины способствуют улучшению общего состояния человека, особенно после химиотерапии, устранению боли. Их можно применять параллельно с консервативным лечением, но прежде нужно проконсультироваться с врачом. Хорошо себя зарекомендовали следующие средства:

Читайте также:  Чем обработать рану чтобы быстрее затянулась

  • АСД-2. Препарат был изобретен еще в СССР по заказу правительства для применения в армии. Сейчас используется только в ветеринарии, дает хорошие результаты в лечении любого вида рака и многих других заболеваний.
  • Солевые повязки. Простую ткань смачивают гипертоническим раствором соли, прикладывают к области печени и фиксируют бинтом или любой простой тканью без применения полиэтиленового слоя, чтобы не было парникового эффекта. Средство хорошо себя зарекомендовало во времена ВОВ.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Прогноз при гемангиоэндотелиоме печени неблагоприятный. В течение 2-х лет после проявления болезни человек умирает. После удаления опухоли сохраняется риск повторного ее развития и поражения организма метастазами. В рамках профилактики рекомендуется избегать контакта с канцерогенными химическими веществами и регулярно проходить медицинские осмотры для ранней диагностики патологии.

Дата публикации: 19.05.2016 2016-05-19

Статья просмотрена: 1568 раз

Библиографическое описание:

Гусарев С. А., Желтовская В. Е., Писарева Е. М., Сигачева О. А. Клиническое наблюдение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени // Молодой ученый. — 2016. — №10. — С. 475-477. — URL https://moluch.ru/archive/114/30311/ (дата обращения: 17.10.2019).

Введение. Согласно гистогенетической классификации опухолей печени, рекомендованной ВОЗ в 2000 г. [1] эпителиоидная гемангиоэндотелиома относится к группе первичных злокачественных неэпителиальных опухолей печени. Развивается она в основном у молодых лиц и характеризуется мультицентрическим ростом, медленным прогрессированием и отсутствием связи с циррозом печени. Может встречаться и у пожилых больных, при этом чаще страдают женщины. [2] У детей опухоль часто сочетается с различными пороками развития. [3] Возникновение данной опухоли у молодых женщин часто связывают с приемом ими оральных противозачаточных контрацептивов, длительное поступление в организм мышьяка. [4] Эпителиоидная гемангиоэндотелиома практически никогда не возникает на фоне хронических болезней печени. [5] Описано только два наблюдения при циррозе печени. Характерными клиническими признаками являются тошнота, рвота, желтуха, гипохромная анемия и тромбоцитопения. Примерно в половине наблюдений отмечается бессимптомное течение. [6] Различают три формы поражения: изолированное поражение печени без метастазов, поражение нескольких органов (печени, селезенки, реже лимфатических узлов и костного мозга) без метастазов, поражение печени с множественными метастазами. [7] Клинически при помощи лучевых методов диагностики определяются множественные узелки, расположенные в основном по периферии органа.

При патологоанатомическом исследовании макроскопически опухоль представлена в виде множественных нечетко очерченных узлов с вовлечением части или всей печени. [5] Размер самих узелков варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. На разрезе опухолевая ткань коричнево-белого цвета, напоминает песок. Гистологическое строение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы в печени аналогично таковому при любой другой локализации, в частности легких. Опухолевые клетки имеют вытянутую форму и нечеткие ядра, выстилают или растут в просвет синусоидных сосудов и мелких вен. Иногда встречаются многоядерные или причудливые опухолевые клетки, а также фигуры митозов в эпителиоидных клетках. В результате такого роста гепатоциты атрофируются и погибают. Опухолевые клетки продуцируют большое количество ретикулиновых волокон, первоначально локализующихся в перисинусоидных пространствах (пространства Диссе), а затем полностью замещающих просвет синусоидов. В отдельных случаях наблюдаются кавернозные полости с сосочковыми образованиями или участки солидного строения. [6] При иммуногистохимических реакциях в опухолевых клетках отмечается экспрессия фактора Виллебранда, СD31, CD34 виментина, ламинина. В строме опухоли определяется большое количество сульфатированных мукополисахаридов, могут встречаться участки ослизнения. [7]

Читайте также:  Human papillomavirus высокого канцерогенного риска что это

Примечательно, что прогноз заболевания непредсказуем. По данным литературы, почти половина больных прожила более 5 лет независимо от перенесенного вида лечения (оперативное удаление, химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация печени). Более того, 28 % больных имели метастазы, но это не отразилось на прогнозе жизни. Наряду с этим имеется описание спонтанной регрессии эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. [4] Попытки выявления цитологических и гистологических признаков, коррелирующих и определяющих прогноз заболевания, до настоящего времени не выявлены. Таким образом, сложная проблема эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени находится на пути дальнейшего изучения и накопления новых фактов. [2]

Клиническое наблюдение. Больная Н., 64 года, в сентябре 2015 г. во время планового обследования УЗИ органов брюшной полости в печени были обнаружены множественные узлы (более 15 шт.) размером от 7 до 23 мм. Во время обследования жалоб не было, соматический статус в норме, вела активный образ жизни (ежедневно проходила до 6 км скандинавской ходьбой, по городу передвигалась на велосипеде). Для уточнения диагноза больной были проведены исследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови, АЛТ, АСТ (все анализы в пределах возрастной нормы), анализ на паразитарные заболевания отрицательный. Для уточнения диагноза больной была проведена чрескожная пункционная биопсия опухолевого образования правой доли печени под ультразвуковым контролем. Гистологическое исследование полученного биоптата проводилось Ростовским филиалом «РО ПАБ». При микроскопии использовались окраска гематоксилин-эозин, ШИК-реакция по Хочкису на выявление мукополисахаридов, ретикулярная строма выявлялась окраской трихромом. При световой микроскопии была обнаружена опухоль, построенная из уродливых полиморфных клеток, имеющих вытянутую форму, местами с формированием одиночных крупных клеток с гигантскими гиперхромными ядрами. Часть клеток имела хорошо выраженную светлую цитоплазму, и они напоминали перстневидные клетки. Опухоль имела саркоматозный характер роста с распространением опухолевых клеток по ходу синусоидов. Некрозы носили единичный характер, были немногочисленные. Явлений выраженного склероза печени не было. Через месяц после первичного осмотра пациентка самостоятельно обратилась в московскую больницу для проведения повторного обследования. Ей были назначены исследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови (анализы в переделах возрастной нормы), КТ грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза — в обеих долях печени множество округлых мягкотканых образований, слабо накапливающих контраст, общим количеством около 23 штук; самое большое образование в С5 — деформирует наружный контур печени, размер 88х37 мм с участком кальцинации в центре, остальные образования от 13 до 30 мм. При пересмотре биоптата печени морфологическая картина низкодифференцированной опухоли неясного генеза и потенциала злокачественности. Для уточнения морфологического диагноза была проведена иммуногистохимическое исследование. Результаты ИГХ: морфологическая картина и иммунофенотип соответствует эпителиоидной гемангиоэндотелиоме печени. Таким образом, установлен диагноз: гемангиоэндотелиома печени с метастазами в печень.

После вышеописанных проведенных исследований больной было рекомендовано проведение таргетной химиотерапии амбулаторно по месту жительства в течение 2–3 месяцев препаратом Пазопаниб по 800 мг в день, затем рекомендовано КТ органов брюшной полости.

В настоящее время больная Н. состоит на учете у онколога по месту жительства, чувствует себя хорошо, от проведения химиотерапии отказалась. Ей проводятся контрольные УЗИ органов брюшной полости.

Рис. 1. Увеличение х200 гематоксилин-эозин. Саркоматозный тип строения опухоли. Опухолевые клетки имеют вытянутую форму и нечеткие ядра, выстилают или растут в просвет синусоидных сосудов и мелких вен

Рис. 2. Увеличение х400 гематоксилин-эозин. Уродливые опухолевые клетки, распространяющиеся по синусоидам, мелкие фокусы некроза в опухоли, наличие перстневидных клеток

>

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector