Ядерная желтуха это

Ядерная желтуха это

Такая болезнь, как ядерная желтуха, возникает у малышей в первые дни их жизни. Патология выражается накоплением билирубина в базальных ганглиях и ядрах стволового мозга. Как результат этого процесса происходит нарушение мозговой активности ребенка. Без соответствующих мер воздействий заболевание вызывает отклонение в работе нервной системы, изменения функциональности опорно-двигательного аппарата.

Что за болезнь и группа риска

Билирубин образовывается в организме, как результат распада белка на более мелкие соединения. Если все системы нормально функционируют, то уровень фермента в крови незначительный, так как большая его часть перерабатывается печенкой и выводится через мочу и кал. В противном случаи, увеличение количества билирубина способствует его проникновению через гематоэнцефалический барьер, который отделяет кровеносную систему от органов центральной нервной системы. Таким образом, фермент попадает в клетки головного мозга, отравляет их. Это состояние и называется ядерная желтуха. Патология характеризуется поражением нервной системы, отклонения в работе которой проявляются практически сразу. Вероятность образования патологии возрастает в таких ситуациях:

  • ранние роды и недоношенность ребенка;
  • обширные гематомы в результате родовых травм;
  • перенесенная выраженная желтуха у ближайших родственников.

Вернуться к оглавлению

Причины образования

На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша. В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам. А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

  • конфликт крови матери и ребенка;
  • нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
  • прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
  • гемолитическая анемия наследственного характера;
  • родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
  • врожденный порок развития выходного отдела желудка;
  • аганглиоз;
  • неправильное функционирование эндокринной системы;
  • нарушения метаболических процессов;
  • внутрибрюшные инфекции.

Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

Симптомы и фазы развития патологии

Ядерная желтуха имеет особенные признаки, которые начинают проявляется практически сразу после начала патологического процесса. Основные симптомы болезни:

  • непроизвольное сокращение мышц, тремор конечностей;
  • необоснованное беспокойство ребенка;
  • пожелтение кожи и слизистых оболочек;
  • закидывание головы назад;
  • увеличение температуры тела;
  • остановка дыхания;
  • нарушение тонуса конечностей;
  • резкий плач, после которого малыш впадает в ступор и перестает реагировать на раздражители;
  • исчезновение сосательного рефлекса;
  • набухание родничка;
  • изменение анатомических границ печени и селезенки.

Заболевание имеет две степени прогрессирования:

  • Асфиксическая — начало развития болезни. Ребенок не хочет сосать, наблюдается вялость и небольшие приступы апноэ.
  • Спастическая — наблюдаются серьезные поражения клеток головного мозга, новорожденный малыш находится с постоянно напряженными мышцами и непрерывно кричит.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия и критический уровень

Чтобы не сформировались серьезные осложнения необходимо диагностировать патологии в течение первых часов после родов. При первых признаках отклонения в поведении малыша необходимо обратить на это внимание врача. Специалист назначит дополнительные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения на ядерную желтуху. Применяемые диагностические мероприятия:

  • Биохимический развернутый анализ крови — покажет количество билирубина.
  • Тест Кумбса прямой и непрямой пробы- обнаруживает антитела к резус-фактору.
  • УЗД исследование — позволит визуально оценит состояние внутренних органов малыша.

В первые дни новорожденного показатели могут изменяться ежедневно. Допустимые нормы и отклонения представлены в таблице:

Группа Название
Антидиарейные «Смекта»
Антитоксические «Энтеросгель»
Холестатические «Урсофальк»
Гомеопатические «Хепель»
Гепатопротекторы «Зиксорин»
Сорбенты «Агар-Агара»

Вернуться к оглавлению

Переливание крови

Процедура делается, если количество билирубина максимально приблизилось к критической точке или медикаментозное воздействие не принесло результатов. Метод базируется на внутривенном введении плазмы крови, этим самым повышая концентрацию альбумина. Врачи могут использовать кровь донора или самого ребенка. Если для переливания используется плазма новорожденного, то специалисты делают небольшой забор крови, очищают ее от билирубина и разбавляют физиологическим раствором до определенной концентрации. А затем вводят медленно с помощью катетера, который устанавливают в пупочную вену. Во время процедуры необходимо внимательно следить за показателями состояния ребенка.

Фототерапия

Если в первые часы жизни ребенка был установлен диагноз ядерная желтуха, то немедленно применяется светолечение. Суть метода в воздействии на ребенка ультрафиолетовыми лучами определенной длины, которые имитируют свет солнца. Эта терапия воздействует на организм таким образом, что билирубин начинает изменять свою структуру и физико-химические свойства, превращаться в изомер, который легко выводится через кал. Чаще всего используют люминесцентные лампы синего света. Полный курс лечения примерно 96 часов, врач может корректировать время в зависимости от показателей. Процедуру необходимо прерывать каждые два часа для грудного вскармливания и для измерения температуры тела, а также чтобы избежать перегрева. Если уровень билирубина растет, то перерывы не делаются.

Читайте также:  Нефроптоз 2 степени берут ли в армию

Инфузионная терапия

Внутривенное введение натрий хлорида и глюкозы требуется при сильной интоксикации организма. Этот метод поможет ускорить выведение токсин, предотвратит обезвоживание во время проведения фототерапии. Процедура способствует регуляции водно-электрического и кислотно-щелочного баланса. В некоторых состав вводимых веществ корректируется в зависимости от состояния и потребностей организма ребенка.

Прогнозы и последствия

Билирубиновая энцефалопатия имеет не очень благоприятный прогноз, так как изменения, которые она взывает, являются практически необратимыми. Влияние билирубина на клетки головного мозга может вызвать такие последствия:

  • парез;
  • ДЦП;
  • эпилепсия;
  • частичная глухота;
  • умственная отсталость;
  • недоразвитие зубов;
  • нарушение синтеза и выведения желчи с организма;
  • отек головного мозга.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

В профилактических целях новорожденным детям с уровнем билирубина 200 мкмоль и больше назначают светолечение. Недоношенные малыши проходят процедуру в обязательном порядке, так как риск возникновения ядерной желтухи увеличенный. А также грудное частое вскармливание ускоряет процесс выведения билирубина с организма. Новорожденного необходимо прикладывать к груди не менее 8 раз на сутки. Даже если лечение дало положительный эффект, то переболевший малыш должен регулярно проходить медицинские осмотры и сдавать соответствующие анализы.

После рождения ребенок начинает день за днем адаптироваться к условиям окружающей среды. И не всегда его организм успешно справляется с этим. Иногда он дает ответные реакции, которые проявляются самыми различными состояниями. Среди них находится и ядерная желтуха.

Что такое ядерная желтуха новорожденных

Патология опасна для жизни ребенка, так как при ее развитии происходит активное поражение мозговых клеток концентрированным билирубином, который оказывает на них цитотоксическое действие. Основным симптомом ядерной желтухи является пожелтение кожных покровов. Однако наличие иктеричности не служит основанием для постановки диагноза, потому что она также характерна и для других состояний, в том числе и физиологических, возникающих на фоне нормальной адаптации детского организма.

При развитии желтушки в организме детей происходит резкое увеличение билирубина (желтого пигмента), который по кровяному руслу проникает в головной мозг. Здесь он начинает распадаться и оказывать отравляющее действие на клетки, в результате чего они погибают.

Важно знать! Последнее время ядерная желтуха новорожденных диагностируется крайне редко, так как на сегодняшний день родильные отделения оснащены всем необходимым оборудованием, чтобы осуществлять качественный контроль за состоянием младенца сразу же после его рождения. Если и выявляется повышение билирубина в крови, то с помощью медикаментозной терапии его количество в короткие сроки возвращают в норму.

У взрослых также нередко наблюдается желтуха. Но в этом случае она носит вирусный характер и в роли ее провокатора выступает гепатит А, В, С и D. В отличие от ядерной желтушки, при ее развитии происходит поражение клеток печени, а не головного мозга. Однако осложнения также возникают часто и нередко приводят к летальному исходу.

Причины развития

Основная причина развития ядерной желтухи – это резкое увеличение билирубина, оказывающего токсическое действие на головной мозг. Спровоцировать данное явление могут различные факторы. Самыми распространенными из них являются:

  • генетическая предрасположенность (не основная причина, но при наличии другого негативного воздействия на организм приводит к развитию патологии);
  • травмы головного мозга;
  • преждевременное открытие родовой деятельности, когда ребенок рождается раньше положенного срока;
  • дефицит в организме ребенка особого фермента, который является ответственным за контролирование уровня желтого вещества в крови;
  • нарушение метаболических процессов;
  • несовместимость резус-фактора ребенка и матери;
  • подкожные кровоизлияния;
  • заболевания щитовидной железы у женщины во время беременности;
  • прием беременной определенных лекарственных средств;
  • воздействие инфекционных агентов на плод в период внутриутробного развития;
  • патологии крови.

Спровоцировать развитие данной патологии может неправильный образ жизни женщины во время беременности, а именно употребление наркотических средств, спиртных напитков и курение. Перенесенные при вынашивании плода венерические болезни тоже могут вызвать подобную реакцию у организма ребенка после рождения.

Факторы риска

Причин, по которым у новорожденных может развиться ядерная желтуха, достаточно много. При этом существуют определенные факторы, увеличивающие риски ее возникновения в несколько раз. К таковым относят:

  1. Преждевременные роды. Организм ребенка, который рождается раньше положенного срока, не способен справляться с возложенными на него обязанностями. Кроме того, его печень к этому времени вырабатывает еще незрелые ферменты, которые не могут в полной мере выводить непрямой билирубин, оказывающего на него токсичное действие. Поэтому у недоношенных детей развитие ядерной желтухи фиксируется практически в 2 раза чаще. Усугубляющим фактором является недостаток питания (большинство недоношенных младенцев помещают в специальные боксы, где кормят искусственными смесями) и редкие дефекации, поскольку в этом случае с калом выходит лишь малая часть желтого пигмента из организма.
  2. Подкожные кровоизлияния, возникающие в период родоразрешения. При прохождении через родовые пути ребенок может получить травму, в результате которой у него появляются крупные гематомы. Они представляют собой скопления крови, в которых находится билирубин. Здесь он разрушается и высвобождает большое количество непрямого желтого пигмента, вызывающего токсичное отравление клеток головного мозга.
  3. Резус-конфликт матери и ребенка. В такой ситуации женский организм начинает воспринимать плод как инородное тело, в результате чего дает ответную реакцию в виде выработки особых антител, действие которых направлено против эритроцитов эмбриона. Они проникают к нему через плаценту, вызывая активный распад кровяных тел и провоцируя повышение уровня непрямого билирубина.
Читайте также:  Гиперметропия средней степени сложный гиперметропический астигматизм

Внимание! Наличие резус-конфликта не является поводом для прерывания беременности. При несовместимости крови часто рождаются здоровые дети. А если у них и наблюдается развитие ядерной желтухи, то ее быстро купируют при помощи медикаментозной терапии.

Ядерная желтуха новорожденных в медицине также именуется «билирубиновой энцефалопатией». Она имеет несколько видов, каждая из которых обладает своими характерными признаками:

  1. Асфиксическая. При развитии такой формы у ребенка фиксируется слабый сосательный рефлекс. Он становится раздражительным и капризным. Работа дыхательной системы нарушается, он начинает дышать часто и прерывисто. А в период сна и вовсе дыхание может прекращаться на неопределенный промежуток времени.
  2. Спастическая. Характеризуется поражением клеток головного мозга, что проявляется прерывистым дыханием, постоянным плачем и чрезмерной напряженностью практически всех мышц.

Каждая из этих форм ядерной желтухи опасна для здоровья. Остановка дыхания может привести к летальному исходу, если ее вовремя не заметить и не предпринять соответствующие меры. Отмирание клеток головного мозга провоцирует различные отклонения в умственном развитии. Поэтому при наличии симптомов данной патологии ребенок должен постоянно находиться под присмотром медсестры, чтобы в нужный момент ему оказали адекватную помощь.

Симптомы

Рассказывая о ядерной желтухе новорожденных и ее симптомах, в первую очередь следует выделить желтый цвет кожных покровов и склер ребенка. Особенно это отмечается на белках глаз, которые приобретают нездоровый оттенок.

Также определить наличие данной патологии можно по следующим признакам:

  • ребенок много времени проводит в стадии сна, а затем резко просыпается и начинает громко плакать;
  • новорожденный отказывается от самостоятельного сосания груди или делает это очень вяло;
  • у ребенка может повышаться температура;
  • во время сна у него отмечаются частые кратковременные остановки дыхания;
  • при проведении пальпации фиксируется увеличение объемов печени;
  • наблюдается снижение мышечного тонуса, что проявляется запрокидыванием головы назад;
  • судороги нижних конечностей;
  • нарушение слуха и снижение остроты зрения (выявляется при помощи специального обследования у отоларинголога и офтальмолога).

Нельзя точно огласить список симптомов, которыми может проявляться ядерная желтуха. Ведь каждый организм имеет индивидуальные особенности и по-разному реагирует на различные патологические процессы, происходящие в нем. Поэтому, наличие даже одного или двух признаков болезни уже является серьезным поводом для тщательного обследования.

Диагностические процедуры

Если врач сразу же после рождения ребенка диагностировал у него ядерную желтуху, то положительный результат ее лечения гарантирован. Если новорожденный не получает адекватную терапию, то, соответственно, на этом фоне могут возникать различные осложнения, которые чреваты серьезными последствиями.

Первое, что делает специалист при постановке диагноза, — осуществляет осмотр. Если младенец запрокидывает голову назад и его кожные покровы имеют желтоватый оттенок, то назначается дополнительное обследование, которое в обязательном порядке включает в себя лабораторные анализы крови, определяющие уровень билирубина. В норме он не должен превышать 20 мкмоль/л. Однако у некоторых детей после рождения нередко возникает физиологическая желтуха. Она самостоятельно проходит спустя 10-14 дней и характеризуется повышением данного фермента в сыворотке биологического материала до 200 мкмоль/л. При рассматриваемой патологии данные показатели намного выше.

Однако, постановка диагноза только на основании индивидуального осмотра и анализов крови не осуществляется. Ребенка дальше обследуют при помощи:

Только после того, как врач получит на руки все результаты проведенного обследования, он сможет поставить точный диагноз и определиться с дальнейшей тактикой лечения. Чем позже начинают осуществляться терапевтические манипуляции, тем выше риски возникновения осложнений. Поэтому затягивать с их проведением ни в коем случае нельзя.

Лечебная тактика

Все лечебные действия определяются в индивидуальном порядке в зависимости от стадии развития патологии и наличия на ее фоне осложнений. Если болезнь протекает в легкой форме, то в этом случае применяют световую терапию, которая предполагает под собой использование специального оборудования, излучающего интенсивный сине-зеленый свет.

Действует он следующим образом – свет обеспечивает структурное изменение молекул непрямого билирубина, из-за чего он становится гидрофильным, то есть, водорастворимым и легко выводится из организма естественным путем. Данная процедура является абсолютно безопасной и безболезненной для ребенка и дает быстрые результаты в 90% случаях. Если положительных результатов таким образом достичь не удается, то врачи прибегают к другим методикам лечения ядерной желтухи, среди которых инфузионная терапия и переливание крови.

Читайте также:  Структурные изменения паренхимы печени

Инфузионная терапия

Этот способ предполагает под собой введение в кровоток различных лекарственных препаратов определенного объема и концентрации. Если развитие патологии связано с несовместимостью крови матери и ребенка, то в таких ситуациях чаще всего используются растворы иммуноглобулина (ВВИГ). Он обеспечивает снижение женских антител в организме, благодаря чему останавливается процесс разрушения эритроцитов и происходит нормализация уровня желтого пигмента в крови.

Существует еще один способ лечения ядерной желтухи с применением медикаментов – пероральное введение фенобарбитала. Это средство стимулирует выработку печеночных ферментов, которые обеспечивают преобразование непрямого билирубина в прямой. Однако такой метод считается токсичным и в медицинской практике применяется крайне редко.

Переливание крови

Применяется только в том случае, когда другие методики лечения ядерной желтухи не дают положительной динамики. Проводится процедура следующим образом – осуществляют забор крови ребенка, после чего очищают ее от женских антител и непрямого билирубина, разводят физраствором, а далее вводят обратно в вену. При тяжелом течении болезни может использоваться донорская кровь. Такая терапия обеспечивает быстрое устранение симптомов патологии и способствует практически мгновенному улучшению состояния новорожденного.

Возможные последствия

Говоря о ядерной желтухе новорожденных и ее последствиях, необходимо сказать, что при развитии данного заболевания в крови резко повышается уровень непрямого билирубина, который разрушает клетки головного мозга. Это, в свою очередь, может вызвать у ребенка различные отклонения в виде психологических расстройств.

Кроме того, токсичное действие данного вещества на головной мозг нередко становится причиной:

  • развития детского атетоидного церебрального паралича;
  • потери слуха и зрения;
  • неправильного развития зубной эмали;
  • неподвижного взгляда вверх.

В тяжелых случаях, билирубиновая энцефалопатия приводит к летальному исходу. Происходит это крайне редко, однако вероятность его наступления остается, тем более, если ребенок не получает адекватного лечения.

Прогноз на выздоровление

В основном прогноз при ядерной желтухе благоприятен. Если патология выявляется своевременно, и детей обеспечивают необходимым лечением, осложнения возникают крайне редко (в 3-4% случаях). В тех ситуациях, когда адекватная терапия не осуществляется, в головном мозге новорожденного активизируются необратимые процессы, которые могут привести не только к негативным последствиям, но и летальному исходу.

Ядерная желтуха – опасное патологическое состояние. Однако, благодаря тому, что современные больницы имеют необходимое оборудование для обследований, своевременное выявление болезни не предоставляет никакого труда. Главное, вовремя начать проведение терапии. Только так можно избежать осложнений и сохранить здоровье ребенка на долгие годы.

желтуха ядерная — (icterus nuclearis) желтуха, сопровождающаяся прокрашиванием желчными пигментами ядер больших полушарий и ствола головного мозга; наблюдается, напр., при гемолитической болезни новорожденных, синдроме Криглера Найяра … Большой медицинский словарь

Желтуха — жёлтое окрашивание тканей организма человека в результате избыточного накопления в крови жёлчного пигмента Билирубина и продуктов его обмена. По механизму происхождения различают несколько видов Ж. предпечёночную и послепечёночную.… … Большая советская энциклопедия

Желтуха Ядерная (Kemicterus) — окрашивание в желтый цвет и последующее поражение головного мозга желчным пигментом (билирубином), которое наблюдается при тяжелых проявлениях гемолитичсской болезни новорожденных. При этом поражаются незрелые мозговые клетки базальных ганглиев и … Медицинские термины

Желтуха ядерная — См. Энцефалопатия билирубиновая … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ЖЕЛТУХА ЯДЕРНАЯ — (kemicterus) окрашивание в желтый цвет и последующее поражение головного мозга желчным пигментом (билирубином), которое наблюдается при тяжелых проявлениях гемолитичсской болезни новорожденных. При этом поражаются незрелые мозговые клетки… … Толковый словарь по медицине

ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА — мед. Эритробластоз плода (ЭП) гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских AT на фоне несовместимости крови матери и плода по Rh фактору (80 85% случаев) или по группам крови… … Справочник по болезням

Гемолити́ческая боле́знь плода́ и новорождённого — (греч. haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных) врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха … Медицинская энциклопедия

Гепато́зы — (hepaloses hēpar, hēpat [os] печень + ōsis) общее название ряда болезней печени, характеризующихся нарушением обмена веществ в гепатоцитах с развитием в них дистрофических изменений при отсутствии либо незначительной выраженности воспалительных… … Медицинская энциклопедия

Хартил-Д — Действующее вещество ›› Гидрохлоротиазид* + Рамиприл* (Hydrochlorothiaz >Словарь медицинских препаратов

Синдром Криглера — Найяра — МКБ 10 E80.5 МКБ 9 … Википедия

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector